Systemische Sklerose 

 

Die systemische Sklerose (SSc) ist eine  heterogene Multiorganerkrankung unklarer  Ätiologie, die durch eine entzündliche Fibrose der Haut und innerer Organe, Vaskulopathie  und Autoimmunität gekennzeichnet ist.  Sie zählt zu den klassischen immunologischen Bindegewebserkrankungen (Kollagenosen).  Frauen sind häufiger betroffen als Männer (Verhältnis ca. 5:1).  Der mittlere Erkrankungsbeginn liegt  zwischen dem 30. und 50. Lebensjahr.

DR. MED. ANTJE HOHMANN DA SILVA

2013 wurden vom American College of Rheumatology (ACR) und der European League Against Rheumatism (EULAR) neue Klassifikationskriterien entwickelt (Sensitivität und Spezifität von ca. 90 %). Diese legen ein Scoring-System zugrunde, bei dem zur Klassifikation der Systemischen Sklerose eine Gesamtpunktzahl von mindestens neun Punkten durch Addition der jeweils höchsten Punktwerte der einzelnen Kategorien erreicht werden muss (siehe Tabelle 1). 

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LABORDIAGNOSTIK BEI VERDACHT AUF SYSTEMISCHE SKLEROSE

 

Als Basisuntersuchungen und für regelmäßige Verlaufskontrollen sind insbesondere die Untersuchung des gr. BB, von Leber- und Nierenfunktionsparametern, CK, systemischen Entzündungszeichen (CRP bzw. BSG), Komplementfaktoren (C3, C4), Urinstatus und Gesamteiweiß im Urin sowie NT-proBNP (als Suchtest für die PAH) indiziert.

Positive Autoantikörper (AAK) gehören zu den Schlüsselmerkmalen der Systemischen Sklerose. Antinukleäre Antikörper (ANA) liegen bei mehr als 90 % der SSc-Patienten vor. Die für die systemische Sklerose spezifischen bzw. mit ihr assoziierten AAK, die große Bedeutung hinsichtlich der zu erwartenden Organmanifestation und Prognose haben, sind im entsprechenden Immunoblot nachweisbar (siehe Tabelle 2). 

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Bei der differenzialdiagnostischen Abgrenzung anderer Krankheitsbilder, die ebenfalls mit Hautfibrose einhergehen (z. B. Morphea, Eosinophile Fasziitis, Skleromyxödem, Diabetische Cheiropathie, nephrogene systemische Fibrose), kommen dem Muster der Hautbeteiligung, einem koexistenten Raynaud-Phänomen, der pathologischen Kapillarmikroskopie und dem AAK-Status eine große Bedeutung zu. 

 

VARIANTEN DER  SYSTEMISCHEN SKLEROSE 

 

Die verschiedenen Varianten der Systemischen Sklerose unterscheiden sich hinsichtlich der Ausdehnung an Haut und dem muskuloskelettalem System:

  • Limitierte systemische Sklerose; CREST-Syndrom (Calcinosis cutis, Raynaud-Phänomen, Ösophagusmotalitätsstörung, Sklerodaktylie, Teleangiektasien), Sclerosis sine scleroderma
  • Diffuse systemische Sklerose
  • Overlap-Syndrom: SSc in Verbindung mit Polymyositis, Systemischem Lupus erythematodes (SLE), Sjögren-Syndrom oder Rheumatoider Arthritis (RA); Mixed Connective Tissue Disease (MCTD; Sharp-Syndrom)
  • Undifferenzierte Systemische Sklerose

Die Art und Intensität der Organmanifestation (v. a. Lunge, Gastrointestinaltrakt, Niere und Herz) ist prognostisch entscheidend. Die Therapie richtet sich nach der individuellen Krankheitsmanifestation.


1.) Van den Hoogen F, Khanna D, Fransen J et al. Classification Criteria for Systemic Sclerosis.  An ACR/EULAR Collaborative Initiative. Arthritis Rheum 2013;65(11):2737-2747 
2.)  Becker MO, Distler O, Maurer B. Systemische Sklerose – klinisches Bild, Diagnostik und Therapie. Z Rheumatol 2019;78:439-457
3.)  Jendrek ST, Kahle B, Riemekasten G. Imitatoren der systemischen Sklerose. Z Rheumatol 2019;78:14-23